Sirenomelia alebo syndróm morskej panny je zriedkavá vrodená chyba. Jeho hlavným znakom sú chodidlá spojené od stehna až po pätu, preto sa mu hovorí morská panna.
syndróm. Bábätkám so syndrómom morskej panny tiež vo všeobecnosti chýba chvostová kosť a krížová kosť. Vrodené chyby sirenomélie môžu ovplyvniť aj funkciu iných orgánových systémov, ako sú obličky a močové cesty. Existuje tiež možnosť srdcových a pľúcnych komplikácií. Presná príčina sirenomélie nie je známa a vyskytuje sa častejšie u chlapcov ako u dievčat.
Príznaky sirenomélie
Keď sa dieťa narodí s vrodenou chybou sirenomélie, typ sa môže líšiť od jedného jedinca k druhému. V prvom roku života dieťaťa s Morskou pannou
syndrómy, riziko život ohrozujúcich komplikácií je vysoké. Niektoré z príznakov syndrómu morskej panny zahŕňajú:
- Časť alebo obe chodidlá pripevnené od stehna k päte
- Abnormality dlhej stehennej kosti
- Smer chodidla je možné obrátiť (zadná časť chodidla smeruje dopredu)
- Žiadna oblička
- Lordóza
- Žiadny análny kanál (neperforovaný)
- Rektum sa nevyvíja
- Nezistili sa pohlavné orgány dieťaťa
- Časť čreva vyčnieva blízko pupka
V niektorých prípadoch sa môžu vyskytnúť aj vrodené srdcové chyby až komplikácie dýchacích ciest.
Príčiny sirenomélie
Sirenomelia sa môže vyskytnúť, keď je dieťa v maternici.Vzhľadom na to, že presná príčina sirenomélie nie je známa, vedci sa domnievajú, že pri vzniku tejto vrodenej chyby zohrávajú úlohu genetické a environmentálne faktory. Väčšina prípadov sa vyskytuje náhodne, čo naznačuje genetickú mutáciu. Môže to byť tak, že dieťa má syndróm morskej panny, pretože jeden z ich rodičov sa stal
nosič túto chorobu. Navyše, ak dôjde k vystaveniu environmentálnym faktorom. U niektorých ľudí sa sirenomélia údajne vyskytuje, pretože vývoj systému krvného obehu v embryu nie je optimálny. Tok krvi, ktorý by sa mal dostať do placenty, teda nemôže byť dostatočne usmernený. Prúd živín a krvi sa dostáva len do hornej časti tela plodu, takže nohy sa nemôžu optimálne vyvíjať. Okrem toho je sirenomélia tiež úzko spojená s predgestačným diabetom alebo diabetom, ktorý sa vyskytuje u tehotných žien. Spomienka na Morskú pannu
syndróm pomerne zriedkavé, pravdepodobnosť výskytu je len 1 z každých 60 000 – 100 000 pôrodov. Okrem toho je výskyt sirenomélie 100-150-krát pravdepodobnejší u jednovaječných dvojčiat ako u neidentických dvojčiat alebo u jednovaječných tehotenstiev. [[Súvisiaci článok]]
Význam predpôrodného vyšetrenia
Prostredníctvom ultrazvukového vyšetrenia
, možno zistiť včas, keď má plod vrodenú chybu vo forme sirenomélie. Tu na tom záleží
predpôrodná starostlivosť pravidelne u tehotných žien. Diagnóza sirenomélie môže byť stanovená od druhého trimestra, keď pôrodník zistí, že nedochádza k optimálnemu vývoju, najmä chodidiel dieťaťa. Ak je to známe, lekár vytvorí tím s príslušnými špecialistami, ktorý určí plán liečby. Operácia je zatiaľ celkom účinná pri oddeľovaní nôh postihnutého morskou pannou
syndróm. Bábätká so sirenoméliou nežijú dlho
Syndróm morskej panny je však smrteľný najmä u novorodencov. Väčšina prípadov detí narodených so syndrómom morskej panny netrvá dlho. Bábätká môžu prežiť v rozmedzí 24-48 hodín od narodenia. Vo svete existuje niekoľko príkladov trpiacich morskými pannami
syndróm čo môže trvať dosť dlho. Jednou z nich je Tiffany York, chorá na sirenoméliu, ktorá podľa záznamov prežila najdlhšie do veku 27 rokov. Tiffany York žije s kosťami nôh, ktoré sú také krehké, že celý život musí používať palicu a invalidný vozík. Jeden z mála ľudí trpiacich morskými pannami
syndróm ktorá dlho trvala, zomrela 24. februára 2016. [[súvisiace články]] Tiffany York počas svojho života podstúpila niekoľko operácií. Zatiaľ nie je jasné, čo spôsobilo Yorkovu smrť, no jeho rodina má podozrenie na komplikácie zo sirenomélie.
Sirenomelia sa môže vyskytnúť, keď je dieťa v maternici.Vzhľadom na to, že presná príčina sirenomélie nie je známa, vedci sa domnievajú, že pri vzniku tejto vrodenej chyby zohrávajú úlohu genetické a environmentálne faktory. Väčšina prípadov sa vyskytuje náhodne, čo naznačuje genetickú mutáciu. Môže to byť tak, že dieťa má syndróm morskej panny, pretože jeden z ich rodičov sa stal nosič túto chorobu. Navyše, ak dôjde k vystaveniu environmentálnym faktorom. U niektorých ľudí sa sirenomélia údajne vyskytuje, pretože vývoj systému krvného obehu v embryu nie je optimálny. Tok krvi, ktorý by sa mal dostať do placenty, teda nemôže byť dostatočne usmernený. Prúd živín a krvi sa dostáva len do hornej časti tela plodu, takže nohy sa nemôžu optimálne vyvíjať. Okrem toho je sirenomélia tiež úzko spojená s predgestačným diabetom alebo diabetom, ktorý sa vyskytuje u tehotných žien. Spomienka na Morskú pannu syndróm pomerne zriedkavé, pravdepodobnosť výskytu je len 1 z každých 60 000 – 100 000 pôrodov. Okrem toho je výskyt sirenomélie 100-150-krát pravdepodobnejší u jednovaječných dvojčiat ako u neidentických dvojčiat alebo u jednovaječných tehotenstiev. [[Súvisiaci článok]] 
