Mayer Rokitansky Kuster Hauserov syndróm alebo MRKH je porucha, ktorá sa vyskytuje v ženskom reprodukčnom systéme. Tento stav vedie k tomu, že vagína a maternica sa nevyvíjajú alebo dokonca neexistujú. Vonkajšie pohlavné orgány však mal v normálnom stave. Ženy, ktoré to zažívajú, často nemajú menštruáciu kvôli absencii maternice. Tento stav možno zistiť, keď dospievajúce dievča nedostane menštruačný cyklus až do veku približne 16 rokov.
Rozpoznanie syndrómu syndrómu MRKH
Mayer Rokitansky Kuster Hauserov syndróm sa vyskytuje najmenej u 1 z každých 4 500 narodených dievčat. Počas puberty zostáva rast vajíčok, prsníkov a ochlpenia normálny. Maternica však nie je úplne vyvinutá. Ak sú postihnuté iba reprodukčné orgány, je to klasifikované ako syndróm MRKH typu 1. Ak sa medzitým vyskytnú abnormálne stavy v iných orgánoch, ako sú obličky a chrbtica, nazýva sa to syndróm MRKH typu 2. U pacientov s týmto ochorením sa môže vyskytnúť aj srdce defekty a strata sluchu.
Príčiny MRKH syndrómu
Nie je jasné, čo spôsobuje syndróm MRKH. U žien s týmto syndrómom sa môžu počas plodu vyskytnúť genetické zmeny. Stáva sa to však len v niekoľkých prípadoch. To znamená, že nie je isté, či genetické zmeny môžu spôsobiť syndróm MRKH. Výskumníci pokračujú v hľadaní korelácie medzi týmito dvoma. Isté však je, že abnormálne stavy v reprodukčnom systéme pacientov so syndrómom MRKH sa vyskytujú, pretože Müllerov trakt nie je úplne vyvinutý. Sú to štruktúry, ktoré tvoria maternicu, krčok maternice, hornú časť vagíny, ako aj vajcovody. Predtým sa predpokladalo, že Mayer Rokitansky Kuster Hauserov syndróm bol spustený environmentálnymi faktormi počas tehotenstva, ako je konzumácia drog alebo choroba. Pri ďalšom skúmaní však neexistoval žiadny vzťah medzi chorobou a liekmi počas tehotenstva a výskytom tohto syndrómu. Okrem toho nie je jasné, prečo sa tento abnormálny stav môže vyskytnúť aj v iných orgánoch tela, ako sa vyskytuje u pacientov so syndrómom MRKH typu 2. Je možné, že existujú tkanivá a orgány, ktoré sa tiež vyvíjajú z rovnakého tkaniva ako Müllerov trakt . Príkladom je oblička. Čo sa týka dedičnosti, väčšina syndrómu MRKH sa vyskytuje u žien bez podobnej anamnézy v rodine. V skutočnosti existuje dedičný vzorec, ale je náhodný. Aj keď sú dvaja pacienti so syndrómom MRKH v jednej línii, podmienky môžu byť veľmi odlišné.
Symptómy
Najskorším príznakom osoby, ktorá trpí syndrómom Mayer Rokitansky Kuster Hauser, je menštruácia až vo veku 16 rokov. Môžu sa však objaviť ďalšie príznaky, ako napríklad:
- Bolesť pri pohlavnom styku
- Ťažkosti pri pohlavnom styku
- Znížená hĺbka a plocha vagíny
- Inkontinencia moču
- Ťažkosti pri získavaní potomkov
Vyššie uvedené tri symptómy sú príznakmi syndrómu MRKH typu 1. Pre typ 2 sú v priemere podobné, ale môžu byť sprevádzané aj nasledujúcimi stavmi:
- Komplikácie alebo zlyhanie obličiek v dôsledku abnormálnej polohy
- Nemať obličky
- Abnormálny stav kostí, najmä chrbtice
- Poruchy sluchu
- Srdcové chyby
- Iné orgánové komplikácie
[[Súvisiaci článok]]
Diagnostika a liečba MRKH
Diagnóza syndrómu MRKH typu 1 sa vo všeobecnosti vyskytuje počas ranej dospelosti, keď ženy nedostávajú menštruáciu. Zatiaľ čo pri type 2 sa dá zistiť aj pri príznakoch orgánových porúch. To sa môže stať v skoršej fáze, napríklad pred dospievaním. Na diagnostiku tohto syndrómu lekár použije nástroj alebo ruku na meranie hĺbky vagíny. Bolo to urobené preto, že malá hĺbka vagíny bola veľmi pravdepodobne spojená s MRKH. Potom lekár požiada o ultrazvuk alebo MRI, aby zistil prítomnosť maternice. Okrem toho môže vidieť aj prítomnosť alebo neprítomnosť vajcovodov a obličiek. Niektoré z krokov na liečbu syndrómu Mayer Rokitansky Kuster Hauser sú:
1. Transplantácia maternice
Hoci to nie je bežné a nemôže to urobiť každý, existujú možnosti transplantácie maternice. V novembri 2019 žena úspešne porodila svoje druhé dieťa po získaní darcu na transplantáciu maternice. Vo svete bolo vykonaných najmenej asi 70 transplantácií maternice.
2. Vlastná dilatácia
Ide o metódu rozšírenia vagíny bez chirurgického zákroku. Trik je použiť malú stopku, aby sa veľkosť vagíny z času na čas zväčšila. Táto metóda sa vykonáva 30 minút až 2 hodiny každý deň po kúpaní.
3. Vaginoplastika
Ak
samo-dilatácia Ak to nepomôže, je tu možnosť urobiť vaginoplastiku. Pri tomto zákroku vám lekár vytvorí funkčnú vagínu z kožných štepov zo zadku alebo iných častí. Po operácii musia pacienti použiť
dilatátor a lubrikanty pri pohlavnom styku, aby mohla fungovať umelá vagína. Jedným z príznakov u ľudí so syndrómom Mayer Rokitansky Kuster Hauser je problém získať potomstvo. Stále však existuje možnosť otehotnenia prostredníctvom programu IVF, ak vajíčko funguje normálne. Ďalej diskutovať o možnosti iných ochorení s charakteristikami neskorej menštruácie,
spýtaj sa priamo lekára v aplikácii SehatQ family health. Stiahnite si teraz na
App Store a Google Play.
