Biliárna atrézia: Symptómy, príčiny a liečba

Novorodenci, ktorí vyzerajú žltkasté alebo žltkasté, zvyčajne naznačujú, že ich drobné telá neboli schopné vylučovať prebytočný bilirubín močom. Závažnejším a zriedkavým stavom je biliárna atrézia, keď má dieťa upchatý žlčovod a blokuje tok žlče z pečene do močového mechúra. Biliárna atrézia je ochorenie, ktoré sa zvyčajne zistí, keď má dieťa 2 týždne. Spočiatku jeho pokožka vyzerá žltkastá. U detí, ktoré majú žltačku, môže opaľovanie alebo liečba fototerapiou pomôcť znížiť hladiny bilirubínu. Pri biliárnej atrézii však môžu byť príznaky oveľa komplexnejšie a nemožno ich len tak vysušiť na slnku. [[Súvisiaci článok]]

Príznaky biliárnej atrézie

Okrem žltkastej kože a očí existuje niekoľko príznakov biliárnej atrézie u dojčiat. Pri zistení niektorého z týchto príznakov to nepodceňujte a ihneď vyhľadajte lekára. Niektoré z príznakov biliárnej atrézie sú:
  • Tmavšie sfarbený moč
  • Bledé stoličky ako tmel
  • Cíti veľmi páchnuce výkaly
  • Zväčšená slezina
  • Pomalý rast
  • Neschopnosť pribrať alebo dokonca schudnúť
Žlč funguje na trávenie a prenáša odpadové produkty. U dojčiat s biliárnou atréziou sú však žlčové cesty v pečeni zablokované. V dôsledku toho dôjde k nahromadeniu zvyškových látok v pečeni, ktoré môžu spôsobiť poškodenie pečene. Na jej liečbu lekár odporučí operáciu. Úspešnosť operácie bude vyššia, ak sa vykoná pred dovŕšením 2 mesiacov veku dieťaťa. Ak bola pečeň poškodená, bude potrebná transplantácia pečene.

Príčiny biliárnej atrézie

Biliárna atrézia nie je genetické ochorenie alebo sa prenáša z rodičov na ich deti. Niektoré z príčin biliárnej atrézie sú:
  • Bakteriálna alebo vírusová infekcia
  • Problémy s imunitným systémom
  • Permanentná genetická mutácia
  • Vystavenie toxickým látkam
  • Poruchy tvorby žlčových ciest v maternici
Okrem niektorých vyššie uvedených spúšťačov biliárnej atrézie majú predčasne narodené deti aj väčšie riziko, že ju zažijú.

Ako diagnostikovať biliárnu atréziu

Príznaky biliárnej atrézie na prvý pohľad pripomínajú iné zdravotné problémy dojčiat, ako sú hepatitída a cholestáza. Preto deti, ktoré vykazujú príznaky biliárnej atrézie, by mali byť okamžite vyšetrené pediatrom na ďalšie vyšetrenie. Na potvrdenie diagnózy biliárnej atrézie u dojčiat lekár vykoná niekoľko fyzických vyšetrení a podporných vyšetrení, ako napríklad:
  • Foto röntgen a ultrazvuk na žalúdku dieťaťa, ktorý je užitočný na sledovanie stavu pečene a žlče
  • RTG vyšetrenie s použitím kontrastnej látky v žlčových cestách (cholangiografia)
  • Krvný test na kontrolu hladiny bilirubínu v tele dieťaťa
  • Biopsia pečene na kontrolu stavu pečene zo vzoriek tkaniva
  • ERCP (endoskopická retrográdna cholangiopankreatografia) na vyhodnotenie stavu žlče, pankreasu a pečene u dojčiat.
Okrem toho lekár zvyčajne vykoná testyhepatobiliárnej kyseliny iminodioctovej (HIDA) respcholescintigrafia na kontrolu funkcie kanálikov a žlčníka vášho dieťaťa.

Ako liečiť biliárnu atréziu

Biliárna atrézia je ochorenie, ktoré sa musí liečiť chirurgickými zákrokmi. Po ďalšom a podrobnom vyšetrení lekár prediskutuje, aké možnosti operácie je potrebné vykonať. Niektoré spôsoby liečby biliárnej atrézie sú:
  • Postup Kasai

Ide o chirurgický zákrok, ktorý spája časť čriev s pečeňou. Cieľom je, aby žlč mohla prúdiť priamo medzi oboma orgánmi. Operáciu Kasai je potrebné vykonať čo najskôr po diagnostikovaní biliárnej atrézie u dieťaťa. Existuje však možnosť, že dôjde k opätovnému narušeniu žlčovodu. Z dlhodobého hľadiska ľudia s biliárnou atréziou často potrebujú transplantáciu pečene.
  • Transplantácia pečene

Transplantácia pečene je postup na nahradenie pečene, ktorá bola poškodená, pečeňou od darcu. Transplantovaná časť môže byť celá alebo jej časť. Transplantáciu pečene možno získať od darcov alebo príbuzných, ktorých tkanivo sa zhoduje s pacientom. Po transplantácii pečene musia pacienti užívať určité lieky, aby ich imunitný systém neodmietol alebo nezaútočil na pečeň darcu. Po transplantácii musí zdravotný tím naďalej sledovať stav bábätka.

Annistyn boj s biliárnou atréziou

Jeden z príbehov boja s biliárnou atréziou pochádza od Annistyn Kate, dcéry, ktorá sa narodila 1. októbra 2012 a bola jej diagnostikovaná zriedkavá choroba biliárnej atrézie. Vo veku 2 mesiacov Annistyn odporučili podstúpiť operáciu Kasai. Procedúra Kasai trvá asi 9 hodín a môže trvať týždeň, kým sa zotaví. Po dvoch dňoch od prinesenia domov sa Annistyn musela vrátiť do nemocnice, pretože jej diagnostikovali infekciu pečene. Odvtedy musí Annistyn brať antibiotiká na liečbu. Na Štedrý večer musela byť Annistyn opäť v nemocnici až o 5 dní neskôr. Akoby to nestačilo, lekársky tím diagnostikoval Annistyn, že potrebuje transplantáciu pečene, pretože procedúra Kasai nestačila na liečbu jej biliárnej atrézie. Procedúra Kasai bola len dočasným opatrením a Annistyn vyhlásili, že potrebuje transplantáciu pečene. Z príbehu zverejneného na webovej stránke American Liver Foundation vyplýva, že Annistyn vyrástla zdravo a dokonca sa z nej stalo malé dievčatko, ktoré bolo nezávislé a mohlo brať vlastné lieky. Príklad príbehu od Annistyn Kate a ďalších chorých na zriedkavé ochorenie biliárnej atrézie dúfa, že jedného dňa dôjde k novému medicínskemu objavu, ktorý môže zvýšiť nádej na uzdravenie ľudí s biliárnou atréziou.